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Leishmaniasis visceral

Fecha de actualización: 01/06/2024
(V.1.0/2024)

Cita sugerida: Obando Pacheco P, Galán del Río P. Leishmaniasis visceral (2024). En Guía-ABE. Infecciones en Pediatría. Guía rápida para la selección del tratamiento antimicrobiano empírico [en línea] .Consultado el dd-mm-aaaa. Disponible en http://www.guia-abe.es

Introducción / puntos clave

La leishmaniasis visceral (LV) es una enfermedad causada por protozoos del género Leishmania. Los vectores, reservorios y especie del parásito varían según la localización geográfica.

En España la LV está causada por Leishmania infantum. España es uno de los países europeos con mayor carga de la enfermedad, la incidencia anual es de 0,8 casos/100.000 habitantes¹

El vector en nuestro medio son especies de Phlebotomus (P. perniciosus y P. ariasi) y los principales reservorios son los perros y pequeños mamíferos como las liebres. En algunos casos es una antropozoonosis (transmisión persona a persona mediada por un vector).

El período de incubación para la LV es de 2 a 4 meses pudiendo variar de semanas a años.

La clínica característica es fiebre, esplenomegalia, pérdida de peso y pancitopenia. Puede haber infecciones asintomáticas².

El diagnóstico en nuestro medio fundamentalmente se hace mediante técnicas de PCR en sangre periférica /médula ósea y test serológicos.

La prevención se basa en medidas de control del vector y del reservorio zoonótico así como en evitar la exposición al vector. Es importante realizar un diagnóstico precoz y un tratamiento adecuado.

El tratamiento de elección es la Anfotericina B liposomal.

ETIOLOGÍA-EPIDEMIOLOGÍA LV
Subgénero	Complejo	Especie	Localización	Reservorio	Formas clínicas
L. leishmania	L. donovani	*L. infantum* (en Sudamérica se denomina L. chagasi)	Cuenca mediterránea Oriente Medio Afganistán, Pakistán Sudamérica³ China	Perros, liebres (zoonosis) Humano: infrecuente (antropozoonosis)	L. visceral L. cutánea
L. leishmania	L. donovani	*L. donovani*	Sudeste asiático: India, Bangladesh, Nepal África Oriental: Sudán, Etiopía, Kenia, Somalia	Principalmente humano (antropozoonosis)	L. visceral L. cutánea postkala-azar⁴

TRANSMISIÓN

Vectorial

A través de la hembra de las especies de Phlebotomus

Ver ciclo: https://www.cdc.gov/dpdx/leishmaniasis/index.html

No vectorial

(muy infrecuente)

Congénita

Transfusional

Trasplante de órganos

CLÍNICA

COMPLICACIONES

Fiebre

Esplenomegalia

Hepatomegalia (menos frecuente)

Pérdida de peso

Linfadenopatía⁵

Pancitopenia

Hipergammaglobulinemia

Linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH)

Sangrado (por trombocitopenia y disfunción hepática en enfermedad avanzada)

Infecciones intercurrentes

Afectación renal⁶

Leishmaniasis cutánea postkala-azar

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS⁷
Prueba	Parámetro	Hallazgo	Al diagnóstico
Hemograma	Leucocitos (/uL)	Disminución	4855 (3273–7050) Mediana (RIQ)
	Neutrófilos (/uL)	Disminución	1030 (700–1490) Mediana (RIQ)
	Hemoglobina (g/dL)	Disminución	8.15 ± 1.8 Media ± SD
	Plaquetas (/uL)	Disminución	89000 (61500–127000) Mediana (RIQ)
Bioquímica	PCR (mg/L)	Elevación moderada	60.57 (27.69–108.93) Mediana (RIQ)
	Ferritina (mg/dL)	Elevado	1091 (405–3728) Mediana (RIQ)
	Triglicéridos (mg/dL)	Elevado	275 (206–386) Mediana (RIQ)
Ecografía		Esplenomegalia⁸ Hepatomegalia	95% >70%

Microbiología
Técnica	Tejido	Ventajas	Inconvenientes
Visualización directa	Sangre MO Bazo	Gold standard	Observador dependiente Sensibilidad baja, que disminuye en tejidos menos invasivos
RT-PCR	Sangre MO	Alta sensibilidad y especificidad tanto en sangre como en MO Rápido	Coste Disponibilidad depende de cada hospital dado su coste
Serología (ELISA, IFA)⁹	Sangre	Buena sensibilidad y especificidad Poco invasivo	No distingue infección aguda de antigua Reacciones cruzadas
TDR^9,10	Sangre	Muy rápido Barato	Sensibilidad y especificidad variables No distingue infección aguda de antigua No disponible en la práctica clínica de forma habitual en nuestro medio
Antígeno urinario	Orina	Útil en coinfección por VIH Útil en seguimiento, rápida negativización con tratamiento	Baja sensibilidad en el resto de casos

FÁRMACOS CON ACTIVIDAD FRENTE A LV
Fármaco	Actividad contra	Efectos adversos
Anfotericina B liposomal¹¹ (DE ELECCIÓN) *Alternativa: anfotericina B desoxicolato^11,14	L. infantum L. donovani (África oriental y Subcontinente Indio)	Hipopotasemia Nefrotoxicidad Capilaritis pulmonar Mielotoxicidad Reacciones de hipersensibilidad/anafilaxia¹² Fiebre¹³ Rigidez¹³ Mialgias/Artralgias¹³ Exantema¹³ Taquicardia/vasodilatación/hipotensión¹³
Antimoniales pentavalentes: Antimoniato de meglumida (Glucantime^®) y Estibogluconato sódico (Pentostam®, medicamento extranjero)	L. infantum L. donovani (África oriental y Subcontinente Indio)	Cardiotoxicidad¹⁵ Pancreatitis Hepatotoxicidad Mialgias/Artralgias Nausea/Vómitos Dolor abdominal Cefalea Cansancio Exantema
Miltefosina¹⁶	L. donovani (Subcontinente Indio)	Contraindicada en la gestación (teratogénico)¹⁷ Hepatotoxicidad Irritación gástrica Nefrotoxicidad Toxicidad hematológica¹⁸ Toxicidad oftálmica¹⁹
Paramomicina (aminosidina)	L. donovani (África oriental y Subcontinente Indio)	Ototoxicidad Nefrotoxicidad

DOSIS Y POSOLOGÍA
Fármaco	Dosis	Posología	Uso y Eficacia²⁰ contra especies concretas
Inmunocompetentes
Anfotericina B liposomal (DE ELECCIÓN)	Inmunocompetentes: A) 3mg/kg/día 7 días (dosis total 21 mg/kg) IV B) 4 mg/kg/día 6 días (dosis total 24 mg/kg) IV	Inmunocompetentes: A) Días 1 a 5, 14,21 B) Días 1 a 5, 10	L. infantum 90-98% L. donovani (África oriental) > 90% L. donovani (Subcontinente indio) 96%
	10 mg/kg/día (dosis total 20 mg/kg) IV (PAUTA EN ESTUDIO)²¹	2 días seguidos²¹	L. infantum 96%²¹
Anfotericina B desoxicolato (mayor probabilidad de efectos secundarios con respecto a pauta de AmB-L)	0.5-1 mg/kg/día (dosis total 2-3g) IV	Diario o días alternos, total 15-20 días	L. infantum, L. donovani (África oriental), L. donovani (Subcontinente indio) > 97%
Antimoniales pentavalentes (Sb5): Antimoniato de meglumida (Glucantime^®) y Estibogluconato sódico (Pentostam®, medicamento extranjero)	20 mg/kg/día IV o IM²²	28 días diario	L. infantum 97% L. donovani (África oriental) 94%
Miltefosina	Para 2 –11 años y > 9 kg, 2·5 mg/kg/día VO; Para ≥12 años <25 kg, 50 mg/día VO; 25–50 kg, 100 mg/día VO; >50 kg, 150 mg/day VO Dosis alométrica alternativa²³	28 días, diario	L. donovani (Subcontinente indio) 90% (pero incremento de recurrencias) L. donovani (África oriental) 90% (con dosificación alométrica²³)
Paramomicina	15 mg/kg/día IM	21 días, diario	L. donovani (subcontinente indio) 95%
Sb5 + PM	Sb5: 20 mg/kg/día IV o IM²²+ PM: 15 mg /kg/day IM	17 días, diario	L. donovani (África oriental) 91 %
AmB-L + MF	AmB-L: 5 mg/kg IV + MF VO (según dosificación arriba señalada)	AmB-L: dosis única MF: 7 días, diario	L. donovani (Subcontinente indio) 98%
AmB-L + PM	AmB-L: 5 mg/kg IV + PM: 15 mg kg/day IM	10 días, diario	L. donovani (Subcontinente indio) 98%
MF + PM	MF VO (según dosificación arriba señalada) + PM: 20 mg /kg/día IM	14 días, diario	L. donovani (Subcontinente indio) 99%
MF + PM	MF VO (dosis alométrica²³) + PM: 15 mg /kg/día IM	10 días, diario	L. donovani (África oriental) 91%
Inmunodeprimidos (VIH)
Fármaco	Dosis	Posología	Uso en especies concretas
Anfotericina B liposomal	Inmunodeprimidos (VIH): 4 mg/kg/día (dosis total 40 mg/kg) IV	Inmunodeprimidos: 10 días Días: 1 a 5, 10, 17, 24, 31 y 38	*L. infantum* DE ELECCIÓN L. donovani (África y subcontinente indio) Alternativa terapéutica
AmB-L + MF	África: AmB-L: 5mg/kg/día (30 mg/kg dosis total) IV + MF 50 mg/12h VO India: AmB-L: 5mg/kg/día (30 mg/kg dosis total) IV dosis total + MF 50 mg/12h VO	Ãfrica: AmB-L: Días 1, 3, 5, 7, 9, and 11 MF: 14 días, diario India: AmB-L: Días 1, 3, 5, 7, 9, and 11 MF: 14 días, diario	*L. donovani* (África y subcontinente indio) DE ELECCIÓN
Tratamiento de recaída²⁴
Se puede emplear misma pauta utilizada en primer tratamiento.

Criterios diagnósticos de HLH²⁵

Puede establecerse si cumple al menos 1 de los siguiente dos criterios:

1. Diagnóstico molecular consistente con HLH

2. En ausencia de diagnóstico molecular, cuando se cumplan 5 de los siguientes criterios:

A) Fiebre > o = a 38.5ºC

B) Esplenomegalia

C) Citopenias en sangre periférica que afecten al menos a 2 de los 3 linajes:

- Hemoglobina < 9g/dl (en neonatos < 10g/dl)

- Plaquetas < 100.000/mm3

- Neutrófilos < 1.000/mm3

D) Hipertrigliceridemia en ayunas (> 265mg/dl o 3 mmol/L) y/o hipofibrinogenemia (fibrinógeno < 150mg/dl)

E) Hemofagocitosis en médula ósea, ganglio o bazo, sin evidencia de malignidad²⁶

Criterios adicionales²⁷

F) Disminución o ausencia de actividad citotóxica de las células natural killer

G) Hiperferritinemia (> 500ng/ml)²⁸

H) Elevación del receptor soluble de la interleucina 2 (CD25s) > 2.400U/ml

Pruebas complementarias a realizar ante sospecha de HLH
Prueba	Parámetro	Hallazgo
Hemograma	Neutrófilos	Disminución (< 1.000/mm3)
	Hemoglobina	Disminución (< 9g/dl (en neonatos < 10g/dl))
	Plaquetas	Disminución (< 100.000/mm3)
	Monocitos	Disminución
Bioquímica	PCR	Elevado
	Ferritina	Elevado (> 500ng/ml)
	Triglicéridos	Elevado (> 265mg/dL)
	Transaminasas	Elevado
	LDH	Elevado
Coagulación	Fibrinógeno	Disminuido (< 150mg/dl)
Inmunología	Actividad NK	Disminuida (<1%)
	CD25s	Elevado (> 2.400U/ml)
Histología²⁹	Aspirado MO	Actividad hemofagocítica

Tratamientos empleados en HLH secundario que no responde a tratamiento etiológico³⁰

Corticoides sistémicos

Inmunoglobulina polivalente IV

Ciclosporina

Etopósido

Indicaciones relativas de aspirado MO³¹

Al diagnóstico, si alta sospecha y pruebas diagnósticas menos invasivas negativas.
Si mala evolución, a pesar de tratamiento correcto.
Alta sospecha de HLH, no demostrada en métodos menos invasivos según criterios HLH-2004.
En caso de HLH que no responda a tratamiento etiológico, antes de iniciar tratamiento inmunosupresor.

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Abreviaturas: LV: leishmaniasis visceral ; AmB-L: Anfotericina B Liposomal; CD25s: receptor soluble de la interleucina 2; EKG: Electrocardiograma; ELISA: Enzimoinmunoanálisis de adsorción; HLH: Linfohistiocitosis hemofagocítica; IFA: Inmunofluorescencia Indirecta; IM: vía intramuscular; IV: vía intravenosa; MF: Miltefosina; MO: Médula Ósea; NK: Natural Killer; PCR: Proteína C Reactiva; PM: Paramomicina; QTc: Intervalo QT corregido; Sb5: Antimoniales pentavalentes: Antimoniato de meglumida (Glucantime^®) y Estibogluconato sódico (Pentostam®, medicamento extranjero); RT-PCR: Reacción en cadena de la polimerasa; TDR: Test de diagnóstico Rápido; VO: Vía oral.

Notas aclaratorias

¹La tasa de incidencia varía según la Comunidad autónoma siendo la más alta en Baleares con 4,2 casos /100.000 habitantes seguida de Comunidad Valenciana y Murcia. Datos del informe de RENAVE 2023.

²Un porcentaje variable de infectados serán asintomáticos reflejando adecuada respuesta inmune. La mayoría de los casos sintomáticos de LV ocurren en niños menores de 10 años (predominantemente en lactantes) y en adultos inmunodeprimidos.

³El 90% de los casos de Sudamérica ocurren en Brasil.

⁴Es una complicación cutánea de la LV por L.donovani que puede ocurrir meses después de haber recibido tratamiento. Parece que tiene una base inmunológica.

⁵Infrecuente en nuestro medio. Sobre todo en LV en África Oriental.

⁶Nefritis intersticial, glomerulonefritis.

⁷Cifras basadas en la serie retrospectiva más amplia recogida en la literatura. Consultar en: López Marcos M, Ruiz Sáez B, y col ; GAIP (Grupo Andaluz de Infectología e Inmunopatología Pediátrica) Network. Distinct Laboratory and Clinical Features of Secondary Hemophagocytic Lymphohistiocytosis in Pediatric Visceral Leishmaniasis: A Retrospective Analysis of 127 Children in Andalusia, Spain (2004-2019).

⁸La presencia de imágenes redondeadas hipoecoicas en bazo compatibles con nódulos esplénicos son un signo guía de leishmaniasis visceral. Ver imágenes en: Casero-González MM, Izquierdo-Palomares L, Cañuelo-Ruiz O, Montero-Yéboles R, de la Torre-Aguilar MJ, Ruiz-Sáez B. Nódulos esplénicos como signo guía de leishmaniasis visceral en población infantil. An Pediatr. 2021:S1695-4033(21)00214-9. Hipervínculo: https://www.analesdepediatria.org/es-nodulos-esplenicos-como-signo-guia-articulo-S1695403321002149.

⁹La sensibilidad puede decrecer de manera importante en regiones con alta tasa de VIH y alta carga de leishmania.

¹⁰Alta variabilidad de sensibilidad y especificidad en función de región geográfica, marca comercial o correcta selección de casos (pacientes con esplenomegalia febril).

¹¹Una vez reconstituido, se debe proteger de la luz. La anfotericina B liposomal puede permanecer 24 horas refrigerada (entre 2 y 8ºC). La anfotericina B desoxicolato puede permanecer 24 horas a temperatura ambiente (25ºC) o 7 días refrigerada (entre 2 y 8ºC). Idealmente infundir inmediatamente luego de su dilución.

¹²Para los pacientes que experimentan reacciones relacionadas con la infusión inmediata, premedicar con AINE (con o sin dexclorfeniramina) o paracetamol con dexclorfeniramina o hidrocortisona 30-60 minutos antes de la administración.

¹³Relacionados sobre todo con velocidad de infusión. Se recomienda administrar la anfotericina en un mínimo de dos horas. En caso de mala tolerancia se puede reducir el ritmo de infusión a 4-6 horas. Si buena tolerancia, se podría plantear administración de anfotericina B liposomal en 1 hora.

¹⁴Solo se emplea en caso de no disponibilidad de sus formulaciones liposomales, ya que presentan mayor aparición de efectos adversos, sobre todo nefrotoxicidad y alteraciones hidroelectrolíticas.

¹⁵Cambios en el ECG incluyendo aplanamiento o inversión de ondas T, alargamiento del intervalo QTc > 0.5 segundos o inversión de ondas T con concavidad del segmento ST se consideran signos de cardiotoxicidad grave, por lo que debe cesarse el tratamiento de forma inmediata.

¹⁶Susceptibilidad del parásito al fármaco decreciente, por lo que mismas dosis mantenidas a lo largo del tratamiento pueden perder eficacia en niños.

¹⁷Requiere anticonceptivos durante 3 meses en mujeres en edad fértil.

¹⁸Leucocitosis y trombocitosis.

¹⁹Lesión del epitelio retiniano pigmentario.

²⁰Eficacia a los 6 meses de tratamiento. La curación se decide por criterios clínicos (resolución de la fiebre y recuperación de las citopenias). La esplenomegalia puede tardar meses en reducirse y la serología puede persistir positiva durante varios años.

²¹Se ha notificado no inferioridad con respecto a las pautas estándar (recaídas en número similar) y sólo efectos adversos leves con esta pauta, aunque solo se ha observado en un trabajo retrospectivo. Se precisan trabajos prospectivos randomizados para determinar la validez de estas observaciones.

²²Preferible la administración IV. La administración IM es muy dolorosa.

²³En algunos estudios la dosificación lineal ha demostrado ser subóbtima, en favor de la dosificación alométrica. La dosificación alométrica en función sexo, talla y peso es obtenida del estudio de Dorlo TP, Huitema AD, Beijnen JH, et al. Optimal dosing of miltefosine in children and adults with visceral leishmaniasis. Antimicrob Agents Chemother. 2012 Jul;56(7):3864-72. doi: 10.1128/AAC.00292-12. Epub 2012 May 14. Enlace directo a la table de dosis: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3393397/table/T4/.

²⁴Generalmente en los primeros 6-12 meses. Las recaídas son más frecuentes en pacientes con SIDA u otras causas de inmunodepresión celular importante

²⁵Basado en el protocolo internacional HLH 2004. No distingue entre HLH primario o secundario.

²⁶La ausencia de hemofagocitosis en médula ósea no excluye el diagnóstico.

²⁷Otros síntomas clínicos y hallazgos de laboratorio que nos sugieren que estamos ante una linfohistiocitosis hemofagocítica familiar son: síntomas neurológicos, adenopatías, ictericia, rash cutáneo, hepatopatía, hipoproteinemia, hiponatremia, elevación de las lipoproteínas de muy baja densidad del colesterol, disminución de las proteínas de alta densidad del colesterol, en el líquido cefalorraquídeo, pleocitosis y/o hiperproteinorraquia.

²⁸Hiperferritinemia > 10.000ng/ml son muy indicativas de HLH.

²⁹No realizar de rutina. Solo si alta sospecha que no cumple criterios de HLH o posibilidad de malignidad.

³⁰Los síndromes hemofagocíticos secundarios a Leishmania responden una vez iniciado el tratamiento etiológico, no precisando en la mayoría de los casos tratamiento adyuvante. Existen protocolos de tratamiento para el síndrome hemofagocítico primario, pero no en el caso de los secundarios. En caso de no respuesta, se pueden valorar tratamientos inmunosupresores, individualizando según el caso.

³¹No existen indicaciones establecidas. Basado en opinión de autores y práctica clínica habitual

Notas: la Guía-ABE se actualiza periódicamente. Los autores y editores recomiendan aplicar estas recomendaciones con sentido crítico en función de la experiencia del médico, de los condicionantes de cada paciente y del entorno asistencial concreto; así mismo se aconseja consultar también otras fuentes para minimizar la probabilidad de errores. Texto dirigido exclusivamente a profesionales.
[i] Más información en: http://www.guia-abe.es/ [*] Comentarios y sugerencias en: laguiaabe@gmail.com

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