Fecha de actualización: 23/04/2012
(V.2.0/2012)
La drepanocitosis (anemia falciforme) es una hemoglobinopatía estructural de origen genético cada vez más presente en nuestro medio. Se trata de una enfermedad de herencia autosómica recesiva caracterizada por la presencia de hemoglobina S (Hb S) bien de forma homocigota (Hb SS) o doble heterocigota asociada a otras anomalías que afecten a la cadena de la β-globina.
Es importante el manejo correcto de un niño con drepanocitosis y fiebre dado que las infecciones pueden ser fulminantes y son la principal causa de mortalidad por debajo de los 5 años en estos pacientes.
Complicaciones que se acompañan de fiebre en niños con drepanocitosis | |
Enfermedad | Concepto y clínica |
Crisis vaso-oclusiva | Crisis de dolor agudo óseo o abdominal, producido por vaso-oclusión e isquemia local, que puede acompañarse de fiebre por la respuesta inflamatoria acompañante. En los niños pequeños el dolor suele ser de extremidades, mientras que en los mayores son más frecuentes en abdomen, espalda o tórax |
Síndrome torácico agudo | Cuadro de fiebre y nuevo infiltrado en la radiografía de tórax. Suele acompañarse de dificultad respiratoria y/o hipoxemia con/sin dolor torácico. No se puede diferenciar si se trata de una neumonía o de un infarto pulmonar y muchas veces ambos problemas coexisten |
Osteomielitis | Infección ósea frecuente difícil de diferenciar de una crisis de dolor. Tienen predisposición a tener osteomielitis por Salmonella y Staphilococcus aureus |
Bacteriemia | Siempre hay que tener presente la posibilidad de una bacteriemia por neumococo en estos niños, a pesar de la vacunación antineumocócica. Es más frecuente en los menores de 3 años1 |
Crisis aplásica | Puede ser afebril. Producida por infección del Parvovirus B19, que detiene la diferenciación de los precursores eritroides durante unos 7-10 días. Aparece en la fase de viremia (periodo contagioso) y suele precisar transfusión |
Secuestro esplénico | Anemización aguda (> 2 g/dL de Hb) con respuesta medular compensadora (aumento de reticulocitos o normoblastos respecto a datos basales) y aumento agudo del tamaño del bazo. Suele asociar trombopenia. A veces es fulminante con muerte por shock hipovolémico en pocas horas. Puede ser afebril |
Aproximación inicial al niño con drepanocitosis y fiebre > 38,5 ºC | |
Causas principales | |
Anamnesis | Síntomas acompañantes (dolor óseo o abdominal, síntomas respiratorios, etc). Estancias en país endémico de malaria4, transfusiones previas5, vacunas administradas6, adherencia a la profilaxis con penicilina, etc. |
Exploración física | Cuidadosa: ictericia conjuntival; coloración de mucosas, palmoplantar y lecho ungueal7; hepato-esplenomegalia8; puntos dolorosos; dificultad respiratoria; exploración neurológica; etc. |
Estudios complementarios | ||
Indicados en la evaluación inicial | Indicados en situaciones especiales | |
Laboratorio |
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Microbiología |
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Pruebas de imagen |
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Indicaciones de ingreso hospitalario |
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Tratamiento antibiótico empírico en el niño con fiebre | |
Si el paciente no ingresa |
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Si ingreso hospitalario |
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Síndrome torácico agudo (STA) | ||
Etiología |
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Clínica |
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Diagnóstico |
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Monitorización |
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Tratamiento | Antibioterapia |
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Otras medidas |
Osteomielitis | ||
Etiología | Salmonella enteritidis, Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae | |
Clínica21 | Dolor óseo, tumefacción local, fiebre | |
Diagnóstico | Analítica | Hemograma, PrCR, hemocultivo, coprocultivo, aspiración ósea de lesión para cultivo. |
Pruebas de imagen |
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Tratamiento |
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Transfusiones23 | ||
Requisitos | ||
Transfusión simple | Indicaciones |
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Volumen de CH | (Hbd – Hbi) x 3 x kg = mL de CH a trasfundir27 | |
Exanguino-transfusión parcial / eritrocitoaféresis | Indicaciones |
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CH: concentrado de hematíes. Hbd: hemoglobina deseada. Hbi: hemoglobina inicial |
Ver "Dosificación de antibióticos" en http://www.guia-abe.es/
Referencias bibliográficas |
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Abreviaturas: ABO: sistema de antígenos eritrocitarios. ACVA: accidente cerebrovascular agudo. CH: concentrado de hematíes. Hb: Hemoglobina. Hb S: hemoglobina S. Hcto: hematocrito. IM: vía intramuscular. IV: vía intravenosa. LCR: líquido céfalorraquideo. PCR: reacción en cadena de la polimerasa. PDF: productos de la degradación de la fibrina. PrCR: proteína C reactiva. RM: resonancia magnética. Rx: Radiografía. STA: síndrome torácico agudo. Tc: tecnecio. TC: tomografía computadorizada. UCIP: unidad de cuidados intensivos pediátricos. VO: vía oral.
1 En más del 40% de las bacteriemias no se encuentra el foco de la infección. Cuando se encuentra, lo más frecuente es una neumonía o una meningitis.
2 Las infecciones bacterianas más frecuentes están producidas por gérmenes encapsulados: neumococo, meningococo, H. influenzae tipo b. Las infecciones por neumococo son mucho más frecuentes en menores de 5 años. La Salmonella enteritidis puede provocar sepsis aislada en menores de 10 años, aunque generalmente suele estar asociada a una osteomielitis.
3 Las crisis vaso-oclusivas pueden acompañarse de fiebre sin existir infección. Por otro lado, hay que tener en cuenta que pueden estar desencadenadas por infecciones, que favorecen el proceso vaso-oclusivo.
4 La Hb S no evita la parasitación por malaria, sólo limita la parasitemia por diferentes mecanismos, disminuyendo la mortalidad en heterocigotos (Hb AS). Sin embargo, en los enfermos (homocigotos o dobles heterocigotos) bajas parasitaciones de P. falciparum favorecen el proceso vaso-oclusivo aumentando la morbilidad de la enfermedad.
5 La seguridad transfusional en niños inmigrantes trasfundidos en otros países, especialmente en ÁÂfrica, es mucho menor y podrían tener alguna infección viral (especialmente VIH) o de otro tipo que pudiera ser el origen de su fiebre.
6 Se recomienda vacunar frente al virus de la hepatitis A, hepatitis B, neumococo (tanto vacuna conjugada como vacuna de polisacáridos, dosis inicial a los 2 años y recuerdo a los 3-5 años), meningococo C, H. influenzae tipo b, varicela y gripe. En viajes de riesgo: vacuna meningocócica tetravalente conjugada y frente a Salmonella typhi.
7 Cuando la coloración no es sonrosada sino blanquecina, los niveles de Hb suelen estar por debajo de 7 g/dL. Cuando ni siquiera los pliegues de las manos están coloreados, puede ser inferior a 5 g/dL.
8 Es normal encontrar hepatomegalia en niños con drepanocitosis, sin que eso tenga significado patológico. Puede haber una pequeña esplenomegalia en homocigotos menores de 4-5 años, pero posteriormente por la fibrosis progresiva se produce una involución y autoesplenectomía; en dobles heterocigotos puede mantenerse más años. La esplenomegalia masiva puede ser manifestación de un secuestro agudo -acompañada de signos de shock hipovolémico- pero en niños inmigrantes que provengan de zonas endémicas, puede deberse a paludismo.
9 Como el P. falciparum produce bajas parasitaciones en estos enfermos, una gota gruesa negativa no descarta la enfermedad, y hay que realizar además PCR.
10 En las leucocitosis es importante tener en cuenta que pueden estar falseadas por la presencia de eritroblastos.
11 Aunque haya leucopenia no se debe administrar jamás factor de crecimiento de granulocitos: los leucocitos contribuyen a la vaso-oclusión y se ha descrito muerte por fallo multiorgánico.
12 Precaución: se ha descrito algún caso aislado de hemólisis grave asociada al tratamiento con ceftriaxona.
13 Se ha demostrado que la penicilina V oral profiláctica disminuye la incidencia y mortalidad de infecciones por neumococo. Se debe administrar dosis de 125 mg/12 horas entre los 3 meses y los 3 años de edad; de 3-5 años: 250 mg/12 horas. En mayores de 5 años: suspender, salvo historia de infección invasiva por neumococo o esplenectomizados. Alternativa en alérgicos: eritromicina: 20 mg/kg/día, oral, en dos dosis.
14 En España hay un alto nivel de resistencias de los neumococos a macrólidos y clindamicina. Por esto, la clindamicina puede utilizarse sólo tras conocer el antibiograma pero no en un cuadro agudo grave como tratamiento empírico.
15 Estos pacientes tienen riesgo de infección invasiva por Yersinia enterocolitica. Puede presentar diarrea, dolor abdominal y a veces simular una apendicitis.
16 La pulsioximetría es inexacta en estos niños, sobre todo si hay anemia grave, por desplazamiento de la curva de disociación de hemoglobina a la derecha (que disminuye la saturación de O2 de la hemoglobina con la misma tensión de O2) y por elevación de la carboxihemoglobina secundaria a la hemólisis (que se lee como oxihemoglobina sin serlo, dando niveles de saturación de oxígeno un 3-5% más altos de lo que son en realidad). Por tanto, es importante realizar cooximetría y gasometría arterial concomitante para poder evaluar la situación correctamente.
17 Es importante hidratar para mejorar la viscosidad sanguínea, elevada en estos pacientes por los hematíes anormales. Además, tienen alterado el mecanismo de concentración urinario, que favorece la deshidratación. Pero hay que evitar sobrehidratar por el riesgo de edema pulmonar. Si hay aumento de peso y signos de sobrehidratación puede ser necesario el empleo de diuréticos.
18 Para evitar la hipoventilación, lo que provoca a su vez hipoxemia, falciformación, vaso-oclusión e isquemia.
19 Se recomienda realizar 10 inspiraciones forzadas cada 2 horas respetando el descanso nocturno, mejor con un inspirómetro comercial (Respi-Flo III™, Products Clinics SA) o cualquier otro dispositivo "de bolas": evita que haya zonas no ventiladas disminuyendo el riesgo de aparición de nuevos infartos pulmonares.
20 Si broncoespasmo clínico asociado, o con historia previa de asma, broncoespasmo o episodios repetidos de síndrome torácico agudo. El asma y la broncoconstricción favorecen los episodios agudos pulmonares.
21 Es difícil de diferenciar de un infarto óseo, pues en ambos la clínica inicial es indistinguible, con fiebre, dolor óseo y respuesta inflamatoria biológica. Además, las osteomielitis pueden aparecer en el curso de una crisis vaso-oclusiva ya que en las zonas de isquemia e infarto pueden asentar más fácilmente las bacterias provocando infección. Pueden hacerlo de forma multifocal, aunque esto es más frecuente en las crisis vaso-oclusivas. No es raro encontrar osteomielitis en lugares atípicos como huesos pequeños de la mano, vértebras o esternón. Los infartos son > 10 veces más frecuentes que las osteomielitis.
22 Permite comprobar si existe aumento del derrame articular susceptible de artrocentesis o si hay un despegamiento perióstico con colección líquida subperióstica de más de 4 mm de grosor, sugestiva de osteomielitis, donde estaría recomendado realizar aspiración y cultivo.
23 La finalidad no es sólo corregir la anemia, sino disminuir el porcentaje de hematíes con Hb S.
24 Disminuye el riesgo de aloinmunización de un 30% a menos del 10%.
25 Las transfusiones en estos pacientes, aumentan la viscosidad sanguínea de forma exponencial, y eso, a su vez, puede dificultar el flujo de sangre. Hay que recordar que hay enfermos que son dobles heterocigotos, en los que el porcentaje de hematíes con capacidad para falciformar (hematíes-S) no coincide con el porcentaje de Hb S.
26 El incremento de la hemólisis aparece en las infecciones y episodios vaso-oclusivos. Puede favorecerse por coexistencia del déficit de G-6PDH, paludismo, etc. Si aparece después de una transfusión puede ser por aloinmunización con hemólisis retardada. Existe un cuadro grave de hiperhemólisis postransfusional con reticulocitopenia de patogenia desconocida, en el que las transfusiones pueden empeorar el cuadro.
27 Aunque es es la fórmula clásica, normalmente la respuesta alcanzada suele ser inferior a la calculada por dos razones: 1) la rentabilidad de la transfusión es ahora algo menor por el procedimiento de filtrado leucocitario inicial que se realiza por ley en todas las unidades donadas; 2) el aumento del volumen sanguíneo en estos pacientes, debido a la expansión medular por la mayor actividad hematopoyética.
Notas: la Guía-ABE se actualiza periódicamente. Los autores y editores recomiendan aplicar estas recomendaciones con sentido crítico en función de la experiencia del médico, de los condicionantes de cada paciente y del entorno asistencial concreto; así mismo se aconseja consultar también otras fuentes para minimizar la probabilidad de errores. Texto dirigido exclusivamente a profesionales. | |||
[i] Más información en:
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