Guía-ABE - paralisis-facial-(paralisis-de-bell)

Parálisis facial (parálisis de Bell)

Fecha de actualización: 30/05/2021
(V.2.0/2021)

Cita sugerida: Torres Mohedas J, Vidal Estéban A. Parálisis facial (parálisis de Bell) (v.2/2021). Guía-ABE. Infecciones en Pediatría. Guía rápida para la selección del tratamiento antimicrobiano empírico [en línea][actualizado el 02-jun-2021; consultado el dd-mmm-aaaa]. Disponible en http://www.guia-abe.es/

Introducción / puntos clave

El nervio facial o VII par craneal es un nervio mixto responsable de la movilidad facial, el sentido del gusto de los 2/3 anteriores de la lengua, la sensibilidad del dorso de la oreja y el conducto auditivo externo, y forma parte del parasimpático craneal (glándulas lagrimales, glándulas sudoríparas de la cara, glándulas salivales sublingual y submaxilar, la arteria auditiva y sus ramas y los vasos de las mucosas del paladar nasofaríngeo y fosas nasales).

Su afectación se manifiesta, preferentemente, como parálisis facial. La parálisis facial puede ser central¹ (motoneurona superior) o periférica (motoneurona inferior), congénita o adquirida. La incidencia anual por 100.000 habitantes de la parálisis facial adquirida es de: 2,7 en menores de 10 años, 10,1 en pacientes de 10 a 20 años y de 20-25 en la población general.

Este texto se centra en la parálisis de Bell, la forma más frecuente de parálisis facial adquirida, en cuya fisiopatología se ha implicado a un virus herpes. Es una parálisis facial periférica, aguda y primaria o idiopática con las siguientes características:

Asimetría de la cara. Presenta incapacidad para fruncir el ceño, arrugar la frente y cerrar el ojo, incapacidad para silbar e hinchar las mejillas, desaparición del surco nasogeniano y desviación de la comisura bucal hacia el lado no afecto. Es característico el signo de Bell: al intentar cerrar el párpado, el globo ocular se dirige hacia arriba y afuera, visualizándose la esclerótica por la imposibilidad de cerrar el ojo.
El diagnóstico es clínico tras la exclusión de otras causas.
Alto porcentaje de recuperación espontánea a medio/largo plazo: 70-90% en los primeros seis meses y >95% en los primeros 12 meses. Las secuelas más frecuentes son la sincinesia y el síndrome de Bogorad (lágrimas de cocodrilo) que consiste en que una estimulación gustativa causa lagrimeo unilateral con contractura facial ocasional y salivación excesiva debido a una regeneración aberrante de los axones salivatorios del nervio facial.
El tratamiento precoz (<72 horas) con corticoides incrementa la probabilidad de recuperación.
La gravedad inicial de la debilidad facial proporciona una información pronóstica para la recuperación final. La mejoría de la parálisis se observa a partir de las tres semanas.

Cambios más importantes respecto a la versión anterior: se ha revisado y actualizado la bibliografía.

Causas de parálisis facial según el momento de aparición (../..)
Desde recién nacido	Obstétrica: parto prolongado, fórceps, peso superior a 3500 gramos Síndrome Moebius² Síndrome de Goldenhar³ Miopatías: distrofia miotónica

Causas de parálisis facial según el momento de aparición (../..)

Posterior (por orden de frecuencia)

Parálisis de Bell (idiopática)⁴ más frecuente
Traumática (fractura del peñasco)⁵
Infecciosa:
- Otitis media /mastoiditis
- Virus VHS-1⁶ o VVZ (síndrome de Ramsay-Hunt⁷)
- Enfermedad de Lyme⁸
- Otros (menos frecuentes): lúes, parotiditis, sarampión, VEB, CMV, VIH, SARS-CoV-2…
Tumoral: neurinoma del VIII par, tumores de la parótida, colesteatoma, leucemia, astrocitoma y rabdomiosarcoma
Otras causas de parálisis facial secundaria:
1. Inmunológica: síndrome de Guillain-Barré, sarcoidosis;
2. Metabólica: hipotiroidismo, hiperparatiroidismo, hipercalcemia, osteopetrosis;
3. Vascular: aneurisma de la arteria basilar, accidentes cerebrovasculares;
4. Enfermedades sistémicas: diabetes mellitus, amiloidosis;
5. Quirúrgica o iatrogénica;
6. Desconocida : síndrome de Melkersson-Rosenthal⁹

Estudios complementarios
	Indicados en la evaluación inicial	Indicados en situaciones especiales¹⁰
Laboratorio	No indicadas
Microbiología	No indicadas	Estudios en LCR si sospecha de infección del SNC PDIA para SARS-CoV-2 Serología de la enfermedad de Lyme en zonas endémicas Serologías de infecciones víricas específicas si necesidad de confirmación de la sospecha diagnóstica
Pruebas de imagen	No indicadas	TC/RM en casos de traumatismos, parálisis facial central, sospecha de neoplasia o hallazgos atípicos

Indicaciones de ingreso/derivación hospitalaria
Derivación urgente	Parálisis facial central Parálisis facial secundaria (no idiopática) Pérdida de agudeza visual Afectación bilateral
Derivación programada¹¹	Remitir a consulta de neurología en 3-4 semanas. No mejoría de la función del nervio facial (3-4 meses) Recurrencia o recaída Secuelas como sincinesias

Escala de gradación de la función muscular facial de House-Brackmann
Grado I	Función normal en todos los territorios
Grado II	Disfunción leve. Ligera o leve debilidad de la musculatura, apreciable tan sólo en la inspección meticulosa. En reposo, simetría normal. No sincinesias, ni contracturas ni espasmos faciales
Grado III	Disfunción moderada. Diferencia clara entre ambos lados sin ser desfigurante. Incompetencia para el cierre palpebral completo; hay movimiento de región frontal, asimetría de la comisura bucal en movimientos máximos. En reposo simetría y tono normal
Grado IV	Disfunción moderada-grave. Debilidad o asimetría desfiguradora. En reposo simetría y tono normal. No hay movimiento de región frontal; imposibilidad para cerrar el ojo totalmente. Sincinesias. Espasmo facial
Grado V	Disfunción grave. Tan sólo ligera actividad motora perceptible. En reposo asimetría
Grado VI	Parálisis total. No hay movimiento facial. Pérdida total del tono

Tratamiento farmacológico
Situación clínica		Tratamientos propuestos
Parálisis de Bell¹²	Parálisis facial leve-moderada (grados II o III)	Prednisona, oral: 2 mg/kg/día (máx. 60-80 mg) durante 5 días y pauta descendente durante otros 5 días (mayor eficacia si se inicia en las primeras 72 horas desde el inicio de los síntomas)¹³
Parálisis de Bell¹²	Parálisis facial grave (grados IV, V o VI)	Prednisona, oral: 60-80 mg/día durante 5 días y pauta descendente durante otros 5 días Valaciclovir o aciclovir, oral: Valaciclovir¹⁴: mayores de 12 años, 20 mg/kg (máx. 1 g) cada 8 horas, durante 7 días Aciclovir¹⁵: 20 mg/kg (máx. 800 mg) cada 6 horas¹⁶, durante 7 días
Síndrome de Ramsay-Hunt o lesiones herpéticas		Aciclovir o valaciclovir (mismas dosis y duración)¹⁷

Otros tratamientos
Inmediatos	Protección ocular: para evitar queratitis y daño corneal se recomiendan lubricantes oculares o lágrimas artificiales durante el día y pomada ocular durante la noche No se recomienda el uso de parches oclusivos por la posibilidad de apertura ocular con el parche, con el correspondiente daño corneal
Según evolución, de forma individual	Rehabilitación y fisioterapia en los pacientes con debilidad persistente Toxina botulínica para mejorar la asimetría o las contracturas faciales
No está indicado el tratamiento mediante electroestimulación ni la descomprensión quirúrgica rutinaria

Referencias bibliográficas

Craig Zaidman MD, et al. Facial nerve palsy in children. UpToDate [Internet] [actualizado el 11-feb-2021].
Almeida JR, et al. Guidelines Management of Bell palsy: clinical practice guideline. CMAJ. 2014;186(12):917-22.
Gronseth GS, et al. American Academy of Neurology (AAN). Evidence-based guideline update: steroids and antivirals for Bell palsy: report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2012;79(22):2209-13.
Khan A, et al. Bells Palsy in Children. A review. J Pediatr Scien. 2011;3(2):e77.
Lorch M, et al. Facial Nerve Palsy. Etiology and Approach to Diagnosis and Treatment. Pediatr Emerg Care. 2010;26(10):763-72.
PREVID, Murcia Salud. En pacientes inmunocompetentes y que presentan una parálisis facial periférica idiopática moderada de unas 24 horas de evolución ¿estarían indicados los antivirales asociados a corticoides? [Internet] [actualizado el 24-jun-2014].

Abreviaturas: CAE: conducto auditivo externo. CMV: citomegalovirus. LCR: líquido cefalorraquídeo. SNC: sistema nervioso central. TC: tomografía computerizada. VEB: virus de Epstein-Barrr. VHS-1: virus herpes simple tipo 1. VIH: virus de la inmunodeficiencia humada. VVZ: virus varicela-zóster. PDIA COVID-19: pruebas diagnóstica de infección activa para SARS-CoV-2.

Notas aclaratorias

¹ Parálisis facial central: se afecta la musculatura de la hemicara inferior contralateral a la lesión (se puede arrugar la frente y cerrar los ojos), acompañada de afectación de otros pares craneales o vías largas.

²Síndrome Moebius: parálisis facial uni- o bilateral con afectación de otros pares craneales (sobre todo el VI).

³Síndrome de Goldenhar: displasia óculo-aurículo-vertebral.

⁴ La etiología y fisiopatología de la parálisis de Bell no está aclarada, pero se cree que corresponde a la reactivación de un virus herpes (VHS-1, en la mayoría de los casos) latente.

⁵Hemotímpano: fractura del peñasco.

⁶Virus herpes simple: vesículas en el pabellón auricular.

⁷Síndrome de Ramsay-Hunt: otalgia intensa, hipoacusia, vesículas en pabellón auricular, CAE, velo del paladar y faringe, disfunción vestíbulo-coclear.

⁸ Enfermedad de Lyme: áreas endémicas, contacto con garrapatas, eritema crónico migratorio, artralgias.

⁹Síndrome Melkersson-Rosenthal : parálisis facial, edema facial recurrente, lengua fisurada.

¹⁰Según la anamnesis y el examen físico, cuando se sospeche parálisis facial central o secundaria.

¹¹Neuropediatría, otorrinolaringología.

¹²La síntesis de la evidencia disponible establece que debe proponerse tratamiento con corticoides en todos los casos, que no deben usarse los antivirales de forma aislada y que en los casos de mayor gravedad pueden ofrecerse antivirales de forma complementaria a los corticoides (en estos casos, no está establecido que los antivirales incrementen la probabilidad de recuperación y si así fuera, el efecto parece ser escaso).

¹³Asociar gastroprotector durante tratamiento.

¹⁴Valaciclovir: comp. de 250, 500 y 1000 mg. Se puede preparar una suspención oral a partir de los comprimidos.

¹⁵ Aciclovir: comp. de 200 y 800 mg, Zovirax forte® suspensión oral de 400 mg/5 ml.

¹⁶ La pauta y dosificación óptima de aciclovir no está establecida; la mayoría de las guías proponen una dosis diaria máxima de 2-3,2 g en 4-5 dosis diarias.

¹⁷ En la actualidad no se recomienda la terapia antiviral aislada salvo en los pacientes con síndrome de Ramsay-Hunt o lesiones herpéticas.

Notas: la Guía-ABE se actualiza periódicamente. Los autores y editores recomiendan aplicar estas recomendaciones con sentido crítico en función de la experiencia del médico, de los condicionantes de cada paciente y del entorno asistencial concreto; así mismo se aconseja consultar también otras fuentes para minimizar la probabilidad de errores. Texto dirigido exclusivamente a profesionales.
[i] Más información en: http://www.guia-abe.es/ [*] Comentarios y sugerencias en: laguiaabe@gmail.com

Novedades

Tema nuevo

Tema actualizado

Parálisis facial (parálisis de Bell)

Novedades

Lo más leído

Lo menos...