Tratamiento de las infecciones en Pediatría · Guía rápida para la selección del tratamiento antimicrobiano empírico

Parálisis facial (parálisis de Bell)


Fecha de actualización: 11/02/2015
(V.1.0/2015)

Cita sugerida: Vidal Esteban A, Torres Mohedas J. Parálisis facial (parálisis de Bell) (v.1/2015). Guía-ABE. Infecciones en Pediatría. Guía rápida para la selección del tratamiento antimicrobiano empírico [en línea][actualizado el 11-feb-2015; consultado el dd-mmm-aaaa]. Disponible en http://www.guia-abe.es/

Introducción / puntos clave

El nervio facial o VII par craneal es un nervio mixto responsable de la movilidad facial, el sentido del gusto de los 2/3 anteriores de la lengua, la sensibilidad del dorso de la oreja y el conducto auditivo externo, y forma parte del parasimpático craneal (glándulas lagrimales, glándulas sudoríparas de la cara, glándulas salivales sublingual y submaxilar, la arteria auditiva y sus ramas y los vasos de las mucosas del paladar nasofaríngeo y fosas nasales).

Su afectación se manifiesta, preferentemente, como parálisis facial, que puede ser central1 (motoneurona superior) o periférica (motoneurona inferior), congénita o adquirida. La incidencia anual (por 100 000 habitantes) de la parálisis facial adquirida es de 2,7 en menores de 10 años, 10,1 en pacientes de 10 a 20 años y de 20-25 en la población general.

Este texto se centra en la parálisis de Bell, la forma más frecuente de parálisis facial adquirida, en cuya fisiopatología se ha implicado al virus herpes simple2. Es una parálisis facial periférica, aguda y primaria, con las siguientes características:

  • Asimetría de la cara. Presenta incapacidad para fruncir el ceño, arrugar la frente y cerrar el ojo, incapacidad para silbar e hinchar las mejillas, desaparición del surco nasogeniano y caída del ángulo de la boca hacia el lado opuesto. Es característico el signo de Bell: al ocluir el párpado, el globo ocular se dirige hacia arriba y afuera, visualizándose la esclerótica por la imposibilidad de cerrar el ojo.
  • El diagnóstico es clínico, tras la exclusión de otras causas.
  • Hay un alto porcentaje de recuperación espontánea a medio/largo plazo: 70-90% en los primeros 6 meses y más del 95% en los primeros 12 meses. Las secuelas más frecuentes son la sincinesia y el síndrome de Bogorad (lágrimas de cocodrilo).
  • El tratamiento precoz (antes de 72 horas) con corticoides incrementa la probabilidad de recuperación.
  • La gravedad inicial de la debilidad facial proporciona una información pronóstica para la recuperación final. La mejoría de la parálisis se observa a partir de las tres semanas del comienzo.

Causas de parálisis facial
Congénita
  • Obstétrica: parto prolongado, fórceps, peso superior a 3500 gramos
  • Genética: síndrome de Melkersson-Rosenthal3
  • Síndrome de Moebius4
  • Síndrome de Goldenhar5
Adquirida (por orden de frecuencia)
  • Parálisis de Bell (idiopática2)
  • Traumática (fractura del peñasco)6
  • Infecciosa:
  • Tumoral: neurinoma del VIII par, tumores de la parótida, colesteatoma, leucemia, astrocitoma y rabdomiosarcoma
  • Otras causas de parálisis facial secundaria: a) Inmunológica: síndrome de Guillain-Barré, sarcoidosis; b) Metabólica: hipotiroidismo, hiperparatiroidismo, hipercalcemia, osteopetrosis; c) Vascular: aneurisma de la arteria basilar, accidente cerebrovascular; d) Enfermedades sistémicas: diabetes mellitus, amiloidosis; e) Miopatías: distrofia miotónica; f) Quirúrgica o iatrogénica

Estudios complementarios
  Indicados en la evaluación inicial Indicados en situaciones especiales10
Laboratorio No indicados en general  
Microbiología No indicados en general
  • Estudios en LCR si hay sospecha de infección del SNC
  • Serología de la enfermedad de Lyme en zonas endémicas
Pruebas de imagen No indicados en general
  • TC en casos de traumatismos, parálisis facial central o hallazgos atípicos

Indicaciones de ingreso / derivación hospitalaria
Derivación urgente
  • Parálisis facial central1
  • Parálisis facial secundaria
  • Pérdida de agudeza visual
  • Afectación bilateral
Derivación programada11
  • Parálisis de Bell:
    • Progresión de la parálisis (más de 3 semanas)
    • No mejoría de la función del nervio facial (3-4 meses)
    • Recurrencia o recaída
    • Secuelas como sincinesias

Escala de gradación de la función muscular facial (House-Brackmann)
Grado I Función normal en todos los territorios
Grado II Disfunción leve. Ligera o leve debilidad de la musculatura, apreciable tan solo en la inspección meticulosa. En reposo, simetría normal. No sincinesias ni contracturas ni espasmos faciales
Grado III Disfunción moderada. Diferencia clara entre ambos lados sin ser desfigurante. Incompetencia para el cierre palpebral completo; hay movimiento de región frontal, asimetría de la comisura bucal en movimientos máximos. En reposo, simetría y tono normal
Grado IV Disfunción moderada-grave. Debilidad o asimetría desfiguradora. En reposo simetría y tono normal. No hay movimiento de región frontal; imposibilidad para cerrar el ojo totalmente. Sincinesias. Espasmo facial
Grado V Disfunción grave. Tan sólo ligera actividad motora perceptible. En reposo, asimetría
Grado VI Parálisis total. No hay movimiento facial. Pérdida total del tono

Tratamiento farmacológico
Situación clínica Tratamientos propuestos
Parálisis de Bell Parálisis facial leve-moderada (grados II o III)12
  • Prednisona, oral: 2 mg/kg/día (máx. 60-80 mg) durante 5 días y pauta descendente durante otros 5 días (mayor eficacia si se inicia en las primeras 72 horas desde el inicio de los síntomas)
Parálisis facial grave (grados IV a VI)12
  • Prednisona, oral: igual pauta y duración
  • Valaciclovir o aciclovir, oral:
    • Valaciclovir13 (≥ 12 años de edad): 20 mg/kg (máx. 1 g) cada 8 h, durante 7 días
    • Aciclovir14: 20 mg/kg (máx. 800 mg) cada 6 horas15, durante 7 días
Síndrome de Ramsay-Hunt o lesiones herpéticas
  • Aciclovir o valaciclovir (mismas dosis y duración)16

Otros tratamientos
Inmediatos
  • Protección ocular: para evitar queratitis y el daño corneal se recomiendan lubricantes oculares o lágrimas artificiales durante el día y pomada ocular durante la noche
  • No se recomienda el uso de parches oclusivos por la posibilidad de apertura ocular con el parche, con el correspondiente daño corneal
Según evolución, de forma individual
  • Rehabilitación y fisioterapia en los pacientes con debilidad persistente
  • Toxina botulínica para mejorar la asimetría o las contracturas faciales
  • No está indicado el tratamiento mediante electroestimulación ni la descomprensión quirúrgica rutinaria

Referencias bibliográficas

Abreviaturas: CAE: conducto auditivo externo. CMV: citomegalovirus. LCR: líquido cefalorraquídeo. SNC: sistema nervioso central. TC: tomografía computarizada. VEB: virus de Epstein-Barr. VHS-1: virus herpes simple tipo 1. VIH: virus de la inmunodeficiencia humana. VVZ: virus varicela-zóster.

Notas aclaratorias

1 Parálisis facial central: se afecta la musculatura de la hemicara inferior contralateral a la lesión (se puede arrugar la frente y cerrar los ojos), acompañada de afectación de otros pares craneales o vías larga

2 La etiología y fisiopatología de la parálisis de Bell no está aclarada, pero se cree que corresponde a la reactivación de un virus herpes (VHS-1, en la mayoría de los casos) latente.

3 Síndrome de Melkersson-Rosenthal: parálisis facial, edema facial recurrente, lengua fisurada.

4 Síndrome de Moebius: parálisis facial unilateral o bilateral con afectación de otros pares craneales (sobre todo el VI).

5 Síndrome de Goldenhar: displasia óculo-aurículo-vertebral.

6 Hemotímpano: fractura del peñasco.

7 Virus herpes simple: vesículas en el pabellón auricular.

8 Síndrome de Ramsay-Hunt: otalgia intensa, hipoacusia, vesículas en el pabellón auricular, CAE, velo del paladar y faringe, disfunción vestíbulo-coclear.

9 Enfermedad de Lyme: áreas endémicas, contacto con garrapatas, eritema crónico migratorio, artralgias.

10 Según la anamnesis y el examen físico, cuando se sospeche parálisis facial central o secundaria.

11 Neuropediatría, otorrinolaringología.

12 La síntesis de la evidencia disponible establece que debe proponerse tratamiento con corticoides en todos los casos, que no deben usarse los antivirales de forma aislada y que en los casos de mayor gravedad pueden ofrecerse antivirales de forma complementaria a los corticoides (en estos casos no está establecido que los antivirales incrementen la probabilidad de recuperación y, si así fuera, el efecto parece ser escaso).

13 Valaciclovir: profármaco de aciclovir, de eficacia similar, mayor biodisponibilidad pero menor experiencia de uso. Disponible solo por vía oral: comp. de 250, 500 y 1000 mg. Se puede preparar una suspención oral (25 o 50 mg/ml) a partir de los comprimidos.

14 Aciclovir: EFG comp. de 200 y 800 mg, Zovirax forte® suspensión oral de 400 mg/5 ml.

15 La pauta y dosificación óptima de aciclovir no está bien establecida; la mayoría de las guías proponen una dosis diaria máxima de 2 a 3,2 g en 4-5 dosis diarias.

16 En la actualidad no se recomienda la terapia antiviral aislada, salvo en los pacientes con síndrome de Ramsay-Hunt o lesiones herpéticas.

Notas: la Guía-ABE se actualiza periódicamente. Los autores y editores recomiendan aplicar estas recomendaciones con sentido crítico en función de la experiencia del médico, de los condicionantes de cada paciente y del entorno asistencial concreto; así mismo se aconseja consultar también otras fuentes para minimizar la probabilidad de errores. Texto dirigido exclusivamente a profesionales.
[i] Más información en: http://www.guia-abe.es/
[*] Comentarios y sugerencias en: laguiaabe@gmail.com

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