Situaciones en las que el diagnóstico de anafilaxia es muy probable

1. Inicio agudo (minutos a horas) de manifestaciones clínicas en la piel y/o mucosas (urticaria, enrojecimiento, prurito, edema de labios, lengua o úvula). Junto con al menos uno de los siguientes datos:
   • Afectación respiratoria (estridor, dificultad respiratoria, sibilancias, broncoespasmo, hipoxemia, ↓ PFE).    
   • Disminución de la TA * o síntomas de disfunción orgánica (hipotonía, síncope, incontinencia de esfínteres).

2. Aparición rápida (de minutos a algunas horas) de síntomas o signos de dos o más de los siguientes tipos tras la exposición a un alérgeno potencial para ese paciente:
   • Alteración de la piel y/o mucosas (urticaria, enrojecimiento, prurito, edema de labios, lengua o úvula).
   • Afectación respiratoria (estridor, dificultad respiratoria, sibilancias, broncoespasmo, hipoxemia, ↓ PFE).    
   • Disminución de la TA * o síntomas de disfunción orgánica (hipotonía, síncope, incontinencia de esfínteres).
   • Síntomas gastrointestinales persistentes (dolor abdominal cólico, vómitos).

3. Disminución de la TA * en minutos o algunas horas tras la exposición a un alérgeno conocido para ese paciente:
   • Niños: disminución de la TA sistólica correspondiente a su edad *.         
   • Adultos y adolescentes: TA sistólica inferior a 90 mm Hg o descenso superior al 30% sobre la basal.

* Valores límites de tensión arterial sistólica baja según la edad

edad

valores

1 mes - 1 año

<  70 mm Hg

1-10 años

< [70 mm Hg + (2 x edad)]

11-17 años

< 90 mm Hg o descenso superior al 30% de la TA sistólica para su edad

• Los signos y síntomas de anafilaxia son inespecíficos. Pueden afectarse numerosos órganos y sistemas con patrones diferentes incluso en un mismo individuo.
• En los lactantes el diagnóstico es especialmente difícil, ya que en ocasiones las únicas manifestaciones son letargia, hipotonía u obnubilación. 
• Las manifestaciones cutáneo-mucosas son las más frecuentes, pero entre el 10% y el 20% de los pacientes con anafilaxia pueden no presentarlas. 
• En los niños, la afectación respiratoria es más frecuente que la hipotensión o el shock; sin embargo, estos últimos son más habituales tras la picadura de insectos o la administración de medicamentos.

Piel y mucosas

• Urticaria generalizada.
• Prurito
• Eritema, enrojecimiento o sofoco (“flushing”)
• Edema de labios, párpados, úvula o lengua.

Sistema respiratorio

• Rinorrea
• Picor en orofaringe
• Disfonía, estridor
• Tos persistente,
• Disnea, dificultad respiratoria, sibilancias.
• ↓ PFE (pico flujo espiratorio).

Sistema cardiovascular

• Síncope.
• Dolor torácico.
• Hipotensión.
• Shock.

Sistema digestivo

• Disfagia.
• Dolor abdominal cólico.
• Náuseas, vómitos.
• Diarrea.

Sistema nervioso

• Alteraciones del comportamiento,
• Irritabilidad, inquietud,
• Confusión
• Sensación de mareo,
• Hipotonía.
• incontinencia de esfínteres.

Determinación de histamina y triptasa total en sangre

• Ayuda a confirmar la sospecha diagnóstica de anafilaxia.
• No tiene valor en el manejo inicial (el resultado no se analiza de forma urgente).
• Es una determinación que se realiza en el ámbito hospitalario
• Las muestras deben ser obtenidas de forma precoz tras el inicio de los síntomas.
• Su obtención no debe retrasar la administración de tratamiento.
• Las mediciones de triptasa son menos útiles en lactantes con anafilaxia que en pacientes mayores.
• En pacientes de cualquier edad, un nivel de triptasa dentro del rango normal no descarta el diagnóstico clínico de anafilaxia.

Triptasa sérica total

• Debe medirse antes de 3 horas tras el inicio de la reacción
• Se recomienda la obtención de al menos tres muestras, ya que mejora la sensibilidad y la especificidad. Se debe extraer la primera muestra en el momento del tratamiento, la segunda 2 horas después  determina y una muestra pasadas 24 horas de la desaparición de los síntomas para conocer el valor basal.

Histamina

• Debe determinarse entre 15-60 minutos tras el inicio de la reacción
• Su uso es menos útil en la práctica clínica habitual.

Causas de urticaria / angioedema

• Reacción alérgica no anafiláctica.
• Urticaria pigmentosa,
• Mastocitosis.
• Angioedema hereditario.

Enfermedades del sistema respiratorio

• Obstrucción de las vías respiratorias superiores o inferiores (malacias, laringitis, anillos vasculares, asma, bronquiolitis, cuerpo extraño).

Enfermedades del sistema digestivo

• Obstrucción del tracto digestivo (estenosis hipertrófica de píloro, malrotación, invaginación intestinal, vólvulo).
• Gastroenteritis aguda.
• Alergia / intolerancia alimentaria.
• Síndrome de enterocolitis inducida por proteínas.

Enfermedades neurológicas

• Convulsiones.
• Traumatismo craneoencefálico.
• infección del sistema nervioso
• Isquemia cerebral.

Enfermedades cardiovasculares

• Cardiopatías descompensadas,
• Síncope vasovagal,
• Hipovolemia.

Otras

• Shock de otra etiología.
• enfermedades metabólicas
• Episodio aparentemente letal
• Muerte súbita
• Crisis de ansiedad.

Alimentos

• Huevo
• Leche
• Frutos secos.
• pescado
• Sésamo.

Fármacos

• Antibióticos (β-lactámicos),
• Antinflamatorios no esteroideos (ibuprofeno, aspirina),
• Quimioterápicos,
• Contrastes radiológicos ^(*)
• Opioides ^(**)

Picaduras de insectos

• Orden Hymenoptera (abejas, avispas, hormigas)
• Otros (mosquitos, orugas, garrapatas).

Látex

Productos biológicos

Vacunas de enfermedades inmunoprevenibles (1/1.000.000), inmunoterapia, anticuerpos monoclonales, quimioterapia

Inhalantes

Epitelio de animales, pólenes.

Factores físicos^(**)

Calor, frío, ejercicio, luz solar.

Idiopática

^(*) mecanismo inmunológico no mediado por IgE

^(**) mecanismo no inmunológico

Instauración y desaparición rápidas

La anafilaxia se caracteriza por la aparición de los síntomas en minutos u horas después de la exposición a la sustancia desencadenante, y por la desaparición de los mismos, también en minutos u horas, después del inicio de la reacción.

Recurrencias

Más frecuentes en los adolescentes y cuando existen antecedentes de alergia al factor desencadenante.

Más común en los casos graves con mala evolución. 

Reacciones bifásicas:

Los síntomas (generalmente similares a los previos) vuelven a aparecer después de la resolución completa del episodio inicial, sin que se haya producido una nueva exposición al factor desencadenante.

Se han descrito reacciones bifásicas desde 1 a 72 horas después de la inicial, aunque lo más frecuente es que aparezcan entre 6 y 8 horas.

La incidencia no está bien determinada, se estima que ocurren en menos del 5% de las reacciones anafilácticas.

Los factores de riesgo asociados a este tipo de reacciones son:

• Retraso en la administración de adrenalina
• Necesidad de más de una dosis de adrenalina o de broncodilatadores en la estabilización inicial
• Presencia de presión de pulso o presión diferencial (definida por la presencia de una TAD ≤ a la mitad de la TAS).

Reacciones prolongadas

Son episodios que persisten durante varias horas e incluso días en algunos casos.

Se han asociado al retraso en la administración de adrenalina.

Cursan con una mayor mortalidad.

Reacciones tardías

Inicio de los síntomas pasadas horas desde el contacto con el alérgeno. Son poco frecuentes y más difíciles de diagnosticar.

Edad

Lactantes. El diagnóstico es más difícil debido a que los síntomas son más inespecíficos; en muchas ocasiones este trastorno no se diagnostica ni se trata. Además, la dosis de los dispositivos autoinyectores de adrenalina con frecuencia no es adecuada a su peso.

Adolescentes. Tienen con más frecuencia conductas de riesgo, descuidando evitar alimentos o el contacto con sustancias potencialmente desencadenantes.

Enfermedades concomitantes 

• Asma u otras enfermedades respiratorias mal controladas, rinitis alérgica, atopia moderada-grave.
• Urticaria pigmentosa o mastocitosis.
• Enfermedades cardiovasculares con riesgo de inestabilidad hemodinámica.

Medicamentos

• Pacientes en tratamiento con inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina (pueden favorecer reacciones graves).
• Pacientes en tratamiento con β-bloqueantes (pueden dificultar el manejo terapéutico).

TODOS LOS PACIENTES QUE CUMPLAN CRITERIOS DE ANAFILAXIA DEBEN RECIBIR ADRENALINA LO MÁS PRECOZMENTE POSIBLE.

• Es el fármaco de elección.
• Mejora el shock y el broncoespasmo.
• Disminuye la mortalidad y previene el desarrollo de reacciones bifásicas y prolongadas.
• Tiene una acción rápida y vida media corta. El margen terapéutico-tóxico es estrecho.

Formulación

Adrenalina pura 1:1000 (1 mg = 1 ml)

Dosis

0,01 mg/kg (0,01 ml/kg)

Si peso desconocido:

• Niños de 1 a 5 años: 0,15 mg
• Niños de 6 a 12 años: 0,3 mg

Dosis máxima en adolescentes o adultos 0,5 mg (0,5 ml)

Vía de administración

• La vía intramuscular es la vía de elección; se obtienen concentraciones más rápidas y altas que por la vía subcutánea.
• La vía intravenosa no debe utilizarse por el riesgo elevado de complicaciones.  

Lugar de administración

Cara anterolateral del muslo

Número de dosis

Se pueden repetir cada 5-15 minutos si persisten los síntomas.

Estos medicamentos no han mostrado una eficacia clara en la fase inicial de estabilización de los cuadros de anafilaxia, por lo que en ningún caso pueden sustituir a la adrenalina.

Salbutamol

Inhalada

Nebulizada

< 25-30 kg: 5 pulsos inh o 2,5 mg neb

> 25-30 kg: 10 pulsos inh o 5 mg neb

• Indicado cuando existen sibilancias a pesar de la administración de adrenalina.
• Se puede repetir cada 20 minutos si persiste la dificultad respiratoria.

Dexclorfeniramina

iv, vo

vo: 0,5 mg/kg/dosis

c/8 h

iv: 0,1-0,15 mg/Kg/dosis

Máximo: 5 mg/dosis

• Los antihistamínicos anti H1 no están indicados en la fase inicial del tratamiento;
• Mejoran el prurito.
• No tienen acción sobre el shock ni el broncoespasmo.
• Al alta pueden darse por vía oral si los signos de urticaria persisten, prefiriéndose en estos casos los de nueva generación por su menor actividad sedante.
• No existen estudios suficientes para recomendar los antihistamínicos anti H2 en la anafilaxia.

Hidroxicina

vo

1-2 mg/kg/día

c/8-12h

Máximo: 100 mg/día

Cetirizina

vo

2-6 años: 2,5 mg/12 h

6-12 años: 5 mg/12 h

> 12 años: 10 mg/24 h

Máximo: 10 mg/día

Loratadina

vo

< 30 kg: 5 mg, c/24 h

>30 kg: 10 mg, c/24 h

Ebastina

vo

2-5 años: 2,5 mg, c/24 h

6-11 años: 5 mg, c/24 h

>12 años: 10 mg, c/24h

Metilprednisolona

iv, im, vo

1-2 mg/kg/dosis, iv,im

1-2 mg/kg/día, c/12 h

vo

Máximo: 60 mg

• Están indicados en casos que precisan más de dos dosis de adrenalina o pacientes con asma de base.
• Se utilizan para prevenir las reacciones prolongadas y las reacciones bifásicas,
• No existen estudios definitivos que hayan demostrado esta propiedad.

Hidrocortisona

iv, im

5-10 mg/kg/dosis

Máximo: 200 mg

Glucagón

iv, im

20-30 µg/kg

Máximo: 1 mg/dosis

• Está indicado en pacientes tratados con b-bloqueantes que no responden a la adrenalina.
• Se puede repetir cada 5 minutos si no hay mejoría.

Derivación a un servicio de alergia

Todos los niños que han sufrido un episodio de anafilaxia deben ser derivados a un servicio de alergia para estudio. Teniendo en cuenta la gravedad de estos episodios, es fundamental identificar los factores precipitantes, ya que la única manera de prevenirlos es evitar el contacto con los ellos. 

Autoinyector de adrenalina

• Todos los pacientes que han sufrido un episodio de anafilaxia deben disponer al menos de un dispositivo autoinyector de adrenalina allí donde se encuentren.
• Los dispositivos comercializados en nuestro país son monodosis con dos cantidades de adrenalina 1/1000: 0,15 mg y 0,3 mg. La elección dependerá del peso del paciente:
  • Entre 10-25 kg: 0,15 mg;
  • En > 25 kg: 0,3 mg. 
• Es necesario asegurarse que los padres o tutores comprenden la importancia de tener al alcance la medicación y sepan utilizar el dispositivo de forma adecuada  (comprobar la técnica de administración con simuladores placebo).